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Síndrome de Gilles de la Tourette

Definición

El síndrome de Gilles de la Tourette, comúnmente llamado síndrome de Tourette, es un trastorno del sistema nervioso que impulsa a una persona a hacer movimientos y sonidos (vocalizaciones) involuntarios y repetitivos, llamados tics.

Nombres alternativos

Síndrome de Tourette

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Tourette recibe el nombre por Georges Gilles de la Tourette, quien fue el primero en describir este trastorno en 1885. Existe evidencia fuerte de que este síndrome se transmite de padres a hijos, aunque el gen específico aún no se ha identificado. Alguna evidencia sugiere que el síndrome está ligado a problemas en ciertas áreas del cerebro y las sustancias químicas (dopamina, serotonina y norepinefrina) que ayudan a las neuronas a comunicarse entre sí.

Alrededor de 200.000 estadounidenses padecen la forma más severa de este síndrome y aproximadamente 10% de los norteamericanos tienen la forma más leve. Sin embargo, las cifras reales pueden variar, ya que muchas personas con tics muy leves pueden no ser conscientes de ello y nunca busquen atención médica.

La probabilidad de este síndrome se da en una proporción 4 veces mayor tanto en los niños como en las niñas.

Algunos personajes famosos que han padecido este síndrome son, entre otros: Mahmoud Abdul-Rauf (antes Chris Jackson), Jim Eisenreich y Mozart.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Tourette generalmente se notan primero durante la infancia, por lo general entre las edades de 7 y 10 años.

El síntoma inicial más común es un tic facial, al cual pueden seguir otros. Un tic es un movimiento o sonido vocal (vocalización) repetitivo, rápido y súbito. Los tics pueden incluir parpadeo de los ojos, aclaración de la garganta o aspiración de aire por la nariz en forma repetitiva, empujar con los brazos, patear, encoger los hombros o saltar.

Los tics se pueden presentar muchas veces durante el día, pero tienden a mejorar o empeorar en diferentes momentos; su naturaleza puede variar y cambiar con el tiempo.

Contrario a la creencia popular, el uso de frases o palabras socialmente inapropiadas (coprolalia) se presenta sólo en una minoría de pacientes.

Muchos pacientes dicen que los tics no son totalmente involuntarios, pero que las "cosas simplemente no se sentirían bien" si ellos no los hicieran. Esto es lo que hace que el síndrome de Tourette sea diferente del trastorno obsesivo-compulsivo, en el cual los pacientes se ven forzados a adoptar los comportamientos por el miedo de muerte inminente.

Signos y exámenes

No existen pruebas de laboratorio específicas para confirmar el diagnóstico de este síndrome; sin embargo, se debe realizar un examen completo por parte de un médico calificado para descartar otras causas de estos síntomas.

Criterios para el diagnóstico:

• Se han presentado tanto tics motores múltiples como uno o más tics vocales en algún momento, aunque no necesariamente al mismo tiempo.
• Los tics se presentan muchas veces durante el día, casi todos los días o de manera intermitente a lo largo de un período de más de un año. Durante este período, puede haber un período libre de tics de más de 3 meses consecutivos.
• Los tics comenzaron antes de los 18 años.

Tratamiento

Muchos pacientes con el síndrome de Tourette presentan síntomas muy leves, en cuyo caso, no se tratan, dado que los medicamentos tienen efectos secundarios que serían peores que los síntomas.

Históricamente, se han utilizado los medicamentos antipsicóticos para tratar este síndrome. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar o reducir los tics, pero están asociados con efectos secundarios, como trastornos en el movimiento y lentitud cognitiva.

Un medicamento para la presión arterial, llamado clonidina, ha mostrado que ayuda a controlar los tics. Otro medicamento comúnmente utilizado es la tetrabenazina, pero éste también está asociado con trastornos en el movimiento, al igual que depresión. Igualmente, se han ensayado muchos otros tratamientos con poca o ninguna mejoría.

Grupos de apoyo

Tourette Syndrome Association: www.tsa-usa.org

Expectativas (pronóstico)

Es importante notar que el síndrome de Tourette varía ampliamente y va desde movimientos leves casi imperceptibles (como ronquidos, aspiración de aire por la nariz o tos) hasta movimientos y vocalizaciones involuntarias y persistentes.

Las severidad y la naturaleza de los síntomas típicamente aparece y desaparece. Los síntomas generalmente empeoran antes de los años intermedios de la adolescencia y la mayoría de los pacientes mejora a comienzos de la edad adulta. Aunque el 25% de los pacientes pueden permanecer asintomáticos por unos cuantos años, únicamente en el 8% de ellos los síntomas desaparecen por completo sin presentar recaídas.

Las personas con el síndrome de Tourette tienen una expectativa de vida normal.

Complicaciones

Las afecciones asociadas con el síndrome de Tourette incluye:

• Trastorno obsesivo-compulsivo
• Trastorno de hiperactividad y déficit de atención
• Problemas con el control de la ira
• Destrezas sociales inadecuadas

Es necesario identificar y tratar estas afecciones en la forma debida.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presentan tics severos o persistentes o si éstos interfieren con la vida diaria.

Prevención

Se desconoce.

Referencias

Singer HS, Szymanski S, Giuliano J. Elevated intrasynaptic dopamine release in Tourette's syndrome measured by PET. Am J Psychiatry. 2002 Aug;159(8):1329-36.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.